שקופית 1

תמליל

1 Red Blood Cell Exchange (RCE, RCEx) שיחלוף כד"א על קצה המזלג ד"ר ורד יהלום מנהלת מכון לשרותי הדם מ"ר רבין ואפרזיס

2 נושאים הגדרות התוויות אנמיה חרמשית = SCD מושגי יסוד בשיחלוף כד"א סוגי שיחלוף כד"א יתרונות תופעות לוואי בחירת כד"א לשיחלוף למה לי? JCA guidelines וחסרונות

3 שיחלוף כד"א SCD OUT Malaria IN Babesia

4 הגדרה שחלוף כד"א A therapeutic procedure in which blood of the patient is passed through a medical device which separates RBCs from other components of blood, the RBCs are removed and replaced with donor RBCs alone and colloid solution. Schwartz J et al J Clin Apher. 2016; 31

5 סוגי פרוצדורות שחלוף כד"א - Exchange RBC אריטרוציטפרזיס Depletion שילוב הנ"ל Depletion/Exchange / כרוני חריף אוטומטי / ידני

6 התוויות לשחלוף כד"א Schwartz J et al J Clin Apher. 2016; 31

7 התוויות לשחלוף כד"א Disease Indication Category Grade Babesiosis Severe II 2C Erythropoietic porphyria, liver disease III 2C HSCT, ABO Incompatible Minor HPC, Apheresis III 2C Malaria Severe III 2B Prevention of RhD allloimmunization after RBC exposure Exposure to RhD RBCs III 2C Schwartz J et al J Clin Apher. 2016;31

8 Kato, G. J. et al. (2018) Nat. Rev. Dis. Primers אנמיה חרמשית

9 Kato, G. J. et al. (2018) Nat. Rev. Dis. Primers מנגנונים באנמיה חרמשית

10 הסתמנות וסיבוכים אנמיה חרמשית Kato, G. J. et al. (2018) Nat. Rev. Dis. Primers

11 Blood Viscosity צמיגות דם = P. Connes et al. / Blood Reviews 30 (2016)

12 גישה טיפולית באנמיה חרמשית עירויי דם טיפול תומך - מניעת סיבוכים הגברה של ייצור המוגלובין עוברי השתלת מח עצם תרפיה גנטית סריקה ילודים לזיהוי נשאים/ חולים תרופות חדשניות מגוון גישות

13 Kin H ASFA Resources 2015

14 עירויי דם Pros: Ease of administration Wide availability Lower donor exposure Available on an emergent basis Cons: Volume overload Iron overload Increases Hct & whole blood viscosity Time of RBC transfusion הותאם מ - פ. שטרק, ע. פזגל

15 נער בן,SCA 16 עירוי כד"א +500 ml Volume Kin H ASFA Resources 2015

16 DeBaun M ASFA Resources 2015

17 שיחלוף דם Pros: Efficiency in lowering HbS level Automated, safe, good tolerance Rapid procedure (~90mn) No increase of viscosity No iron overload Cons: Availability Venous access Increased donor exposure Potential for alloimmunization & TTI Thrombocytopenia Cost הותאם מ - פ. שטרק, ע. פזגל

18 Kin H ASFA Resources 2015

19 המטוקריט: מושגי יסוד היחס בין כד"א/פלסמה מטופל לפני ואחרי טיפול מרכיב המוגלובין חרמשי מטופל לפני ואחרי טיפול החזרה של הכד"א לאחר סיום השיחלוף מעלה את רמת ההמוגלובין וה Hct Hgb S Rinse Back Sequestration "כליאה" של כד"א שעברו דהאוקיסגנציה באיברים )טחול, ריאות, כבד(. עם שיפור בחימצון חלקן משתחררות לזרם הדם מעלה את רמת ההמוגלובין וה Hct והצמיגות

20 Fraction Cells Remaining = FCR FCR = % of patient s pre-procedure RBC remaining at end of exchange

21 יעדי טיפול מקובלים SCA Kin H ASFA Resources 2015

22 סט יעודי לשיחלוף כד"א

23 בחירת מאפייני השחלוף יחס AC 1:13 לשקול שינוי טרומבוציטוזיס סימני היפוקלצמיה צורך ב - blood priming ילדים, אנמיה קשה, סבילות לשינוי נפח דם מחמם דם

24 הכנסת נתוני המטופל ונוזל ההחזר ס.ד בתחילת הטיפול ( סיום, רמת - HbS לפני ואחרי ע"פ הצורך(

25 חישוב FCR ע"י המערכת

26 - Hct להתייחס לבסיס רצוי סביב 30%,לא מעבר ל 36% להזהר מהעלאה מהירה כש hct נמוך נתוני הטיפול

27 חיבור כד"א ומעקב אחר השיחלוף

28 סיכום שחלוף

29 סיבות לאי עמידה ביעדי שיחלוף

30 IVH/ IHD= Isovulometric Hemodilution שלב ראשון - הוצאה של כד"א בכפוף לHct והמצב של המטופל החזר של סליין /אלבומין הפחתה ודילול של כד"א פתולוגי הגברה של יעילות השיחלוף הפחתה של מנות כד"א נדרשות עליית מרווח בין שיחלופים הפחתה של חשיפה לתורמים צמצום עלויות

31 IHD

32 Kin H ASFA Resources 2015

33 Kim H ASFA Resources 2015

34 Kin H ASFA Resources 2015

35 Kin H ASFA Resources 2015

36 תופעות לוואי שיחלוף Procedure related Citrate toxicity Headache, light-headedness, fainting, BP changes, Vagal symptoms, nausea, vomiting Chills, fever Malaise, weakness Vascular access related Bleeding, infection, pain Transfusion related Common - fever and minor allergic reaction Alloimmunization,DHTR, Hyperhemolysis, TTI etc Iron balance - overload / depletion

37 יצירת נוגדנים כנגד כד"א General population 5-12% SCD - 30% Difficulty matching blood in emergency Largest users of the rare blood registry: 20-30% Autoantibody formation ~ 8% Associated with blood exposure Afenyi-Annan A ASFA Resources 2015

38 מחקרים שכיחות אלואימוניזציה Afenyi-Annan A ASFA Resources 2015

39 בחירת כד"א לשחלוף המלצות מהספרות NIH Manual ( Redbook ) Phenotypically matched blood C,E,Kell Sickle dex negative blood NHLBI Recommendations C,E,Kell (moderate recommendation, low quality evidence) Preferably 7 days HbS negative Leukoreduced, preferably Pre storage Partially matched CcEe K Afenyi-Annan A ASFA Resources 2015 Schwartz J et al J Clin Apher. 2016; 31 Therapeutic Apheresis, Physican handbook, 2017

40 Schwartz J et al J Clin Apher. 2016; 31

41 Schwartz J et al J Clin Apher. 2016; 31

42 CID 2013:57 (1 October) p.923

43 In 2013 CDC conducted an analysis of cases of severe malaria treated with exchange transfusion and was unable to demonstrate a survival benefit of the procedure. CDC no longer recommends the use of exchange transfusion as an adjunct procedure for the treatment of severe malaria. Schwartz J et al J Clin Apher. 2016; 31

44 מקורות ASFA guidelines - JCA Kim H - Red Blood Cell Exchange Procedure Standard and Isovolemic Hemodilution resource resource/collection/5059a690-f2ae-4636-a72c- B767212AC65F/Quirolo.pdf Pelletier-Red-cell-exchange-CAG-AGM-2017.pdf Kato, G. J. et al. Sickle cell disease. Nat. Rev. Dis. Primers 4, (2018) RBCX Procedure Calculation Tool:

45 ד "ר לילך בונשטיין פרופ' יוסי שוורץ ד"ר ג'רי אורלין פרופ' הוואן קים צוות יחידת אפרזיס טיפולי, מ"ר רבין ד"ר ע. פזגל, ד"ר פ. שטרק, מ"ר רבין לייפציגר שי וחברת בפקס לכל מי שנשאר עד סוף היום...