Microsoft Word - shoshi's newsletter 5 .doc

תמליל

1 העיתון שלנו מרכז CF ב"ח הדסה הר הצופים גיליוון מספר אוגוסט

2 הורים ומטופלים יקרים זהו גיל בו גיל ההתבגרות... משמש צומת חשובה בחיי המתבגר ובני משפחתו. המלווה בגדילה מואצת המתבגרים עוברים תהליך מעבר ביולוגי מילדות לבגרות, הזהות העצמית ונוטה להתעלם בגיבוש המתבגר עסוק ושינויים גופניים. "השווים" ולהתייחס לקבוצת וצוות מטפל) מורים (הורים, מההנחיות של המבוגרים קבוצת בני גילם. (אריקסון). ההתמודדות עם מחלה כרונית בתקופת ההתבגרות היא אתגר לא פשוט הן החולה הכרוני בתחילת חייו הבוגרים זקוק להתייחסות להורים והן למטפלים. מצד אחד התמודדות מול קונפליקטים שונה מאחר והוא נדרש להתמודדות כפולה. שמלווים את גיל ההתבגרות ומצד שני התמודדות עם מחלה כרונית מורכבת ועמוסת טיפולים. וקשורים לטיפול נתקלים בהם אחת הבעיות שאנחנו המטפלים (ההורים והצוות) זה מתבטא באי בטיפול. לדבוק הנטייה לעיתים לא הרפואי הניתן למתבגר היא לקיחת התרופות והתעלמות מלאה או חלקית מתוכנית הטיפול השוטפת. זו עלולה להגביר את החרדה שלנו ההורים והמטפלים מההשלכות שלה התנהגות על העתיד הבריאותי. אנחנו יודעים שמצבים כרוניים משפיעים גם על תהליך ההתפתחות הפיזיולוגית תהליך ההתבגרות יכול להיות איטי יותר בסיסטיק פיברוזיס של המתבגר. יש אבל, חשוב לזכור שהמתבגר יגיע לבגרות מלאה בסופו של התהליך. מהרגיל. ללא התייחסות השלכות חברתיות ורגשיות משמעותיות עבור המתבגרים. לכך דימוי גוף קשיים בתחום של ההסתגלות החברתית, מתאימה עלולים להיגרם מתחים במשפחה וגיבוש פיתוח עצמאות ואוטונומיה בצל המחלה, ודימוי עצמי, מקובל להעביר את המטופלים המתבגרים למרכזים של בעולם, תוכניות לעתיד. במקומות רבים בארץ זה עדיין לא מעשי בשל המספר הקטן יחסית 16-21, בוגרים החל מגיל של חולים בכל מרכז והעדר רופאים מומחים ברפואת המבוגרים. להתאים טיפול תפקיד הצוות המטפל לאתר ולזהות את הקשיים המתעוררים הייחודיים של המתבגר. לשינויים החלים בחיי המתבגר ולצרכים בעיתון זה אנחנו נדון בדרכים להתמודדות עם תהליך ההתבגרות, נעסוק בהיבטים התזונתיים ב-,CF נסקור מאמרים חדשים שפורסמו בשנה האחרונה, הפעם הוספנו פינה חדשה של הורים ובוגרים ונקווה שיהיה לה המשך ונסיים כתמיד בקינוח מתוק. קריאה מהנה 2

3 תאוריית השלבים של אריקסון שפרה קורץ ומדי עמיצור אריק אריקסון, פסיכולוג, הוגה התיאוריה של השלבים הפסיכו-חברתית שהיא מהתיאוריות החשובות ביותר בפסיכולוגיה ההתפתחותית. התיאוריה מתארת את מהלך החיים מינקות עד שיבה כסדרה בת שמונה שלבים, שבכל אחד מהם ניצב האדם בפני קונפליקט בין צרכיו האישיים לבין דרישות החברה, כל שלב והקונפליקט המיוחד לו. על פי אריקסון, מביא הקונפליקט בכל שלב למשבר אותו ניתן לפתור באופן מוצלח או כושל: התמודדות מוצלחת עם קונפליקט תבוא לידי ביטוי במציאת "שביל הזהב" בין הדרישות הסותרות, ותצייד את האדם בכלים להתמודדות טובה יותר עם קונפליקט השלב הבא. התמודדות בלתי מוצלחת תהיה כניעה ללחצי החברה או לדחפים האישיים, וזו תקשה על הסתגלות חברתית ועל ההתמודדות עם השלב הבא. גיבוש זהות חברתית הוא ממאפייני גיל ההתבגרות. שלב זה הוא החשוב והמשמעותי בעיני אריקסון. בשלב זה הדמויות המשמעותיות עבור הנער יהיו קבוצת השווים לו - זאת אומרת, נערים בני גילו. זהו השלב בו מתגבשת הזהות האישית של המתבגר. אם לא יצליח לגבש את זהותו, יתרחש טשטוש זהות (בלבול תפקידים וספק עצמי). דבר זה גורם להרסנות, אדישות לסביבה ועוד. קבוצת השווים מהווה דגם חיקוי עבור הנער, ובנוסף מקבל הנער משוב מחבריו על התנהגותו וכך מעצב אותה בהתאם. עוד בשלב זה - שחרור מההורים או מרידה בהם לשם השגת עצמאות. אך משימתו העיקרית היא לבנות זהות אישית. לעתים פונה המתבגר לחוויות שליליות לצורך גיבוש הזהות. התבגרות היא שלב ביניים בהתפתחותו של אדם בין הילדות לבגרות. תקופת מעבר זו נקראת גיל ההתבגרות. בימינו נתפסת ההתבגרות כמורכבת יותר. במהלכה חלים על המתבגר מלבד תהליכים פיזיולוגיים גם שינויים קוגניטיביים, רגשיים וחברתיים המשפיעים אלה על אלה. אין הגדרה אחידה ומקובלת על הכול למשכה של ההתבגרות. עם זאת, רוב החוקרים מסכימים שהיא מתחילה בסביבות גיל 12, ומסתיימת בתחילת שנות העשרים. בהשוואה לעבר, ההתבגרות כיום ארוכה יותר ומתחילה מוקדם יותר. הסיבות לתופעה זו מגוונות, ובהן שיפור בתנאי והרגלי התזונה וריבוי המיומנויות והידע שהחברה מצפה מאיתנו לרכוש בטרם ניחשב בוגרים. 3

4 בקרב מתבגרים רבים בארצות המערב מצויים תסמינים רגשיים וסממני התנהגות אופייניים, שנחלשים או נעלמים לגמרי עם תום תקופת ההתבגרות. בין אלו: תחושה חריפה שהוריו ומשפחתו של המתבגר אינם מבינים אותו ואינם קשובים לצרכיו נטייה למרד בסמכויות, בפרט סמכות ההורים ובתי הספר. נטייה להפכפכות רגשית התנהגות לא שקולה ובפרט נטילת סיכונים לא מחושבים תחושת ריקנות תחושת ניכור נטייה לדיכאון בריחה ממחויבות חיפוש פעיל אחרי הגדרה עצמית ובידול הפרט מסביבתו צורך מוגבר בפרטיות, ואף התבודדות ישנן תכונות המסמלות בגרות ברוב התרבויות בעולם. הגיל הפיסיולוגי לבין תכונות האדם הבוגר. לא תמיד יש חפיפה בין תכונות האדם הבוגר כוללות לרוב: שליטה עצמית - ריסון ושליטה ברגשות יציבות - אישיות יציבה, כוח עצמאות - יכולת אדם לפקח על עצמו רצינות - היכולת להתמודד עם החיים באופן רציני וענייני אחריות - אמינות, נשיאה בתוצאות והיכולת לבוא בהתחייבות. שיטתיות/טקט - היכולת לתכנן לעתיד ולפעול בהתאם כוח סבל - היכולת להתמודד עם קשיים ניסיון - הבנה ופתיחות לסיכום המשימות העומדות לפני המתבגר הם בניית זהות יציבה, שלמה, בריאה ומשולבת, כך שיוכל המתבגר לצאת לחיים עצמאיים, פוריים ומספקים. בשלב זה אמורה להבשיל זהותו של המתבגר הלכה למעשה: אופיו, נטיותיו, כישרונותיו, יכולתו וכו' שהתפתחו והופיעו בשנים שקדמו לגיל ההתבגרות ואמורים כעת להתבסס לתמונה ברורה. דעות, אמונות ותפיסות עולם בוגרות אמורות להתגבש והיכולת לראות את עצמו כאדם ייחודי. כאשר ההורים ממלאים תפקיד מרכזי ביצירת הזהות של המתבגר. מעניקים תמיכה, מתייחסים בסובלנות לדרכי ההתבטאות בעודם ממשיכים לספק קווים מנחים בעת הצורך. 4

5 מרד הנעורים - איך מתמודדים עם המתבגרים בהצלחה ונשארים בחיים? מתוך אתר המאמרים באינטרנט שושי ערמוני בתחילת העשור השני לחייו הופך הילד לשחקן ראשי וההורים הופכים שלא בחלק מהמקרים גיל ההתבגרות ברצונם לשחקני משנה בטלנובלה משפחתית. עובר בשקט יחסי למעט עימותים קלים ובחלק מהמקרים ההורים מרגישים שהם חוסר השליטה מעורר חששות ופחדים כי ומצונזרים. ממודרים מאבדים שליטה, שוכח לעשות מבטל את הפיזיותרפיה, לעיתים המתבגר מפסיק את הטיפולים, אינהלציות ועוד... "עשה ואל מצאתי תוך שיטוט באתר המאמרים באינטרנט מספר טיפים וכללי מנהל מרכז משפחתי ומאמן משפחתי ואישי שנכתבו על ידי גדי רוזן, תעשה" ואני ילדים ונוער מנהל בית הספר לאימון אדלריאני במכון אדלר ומנחה הורים, של המאמר שפורסם באתר. תקציר מביאה לכם מעין מר רוזן מתאר את גיל ההתבגרות כמסע בו הצעיר יוצא מהבית הבטוח לדרך ולבסוף חוזר מגלה את ייעודו, נלחם, צובר תובנות, רצופה אתגרים ומכשולים, רגוע ובטוח יותר. לבית משפחתו, והם לא תמיד זהו חוק הטבע. ילדנו אינם בוחרים להתבגר. מסביר כי מר רוזן נפשיים וחברתיים המתחוללים בהם, מבינים מה הם אותם השינויים הפיזיים, וחשים בלבול וסערת רגשות. תפקידנו כהורים לאפשר לילדים לצאת למסע ההתבגרות ולסיים אותו בהצלחה. כי המסע הוא בדמם וחובה עליהם לצאת להתמודד תפקידנו אינו לעצור אותם. המוצלח. לסיומו עד איתו ומעורבים בו כל סביבתו הקרובה של הילד מסלול המסע נע בין הילדות לבגרות, הצוות המטפל נוסף CF וכאשר יש גם בית הספר, החברים, שהם: המשפחה, ערמות התרופות מכשיר האינהלציה, הביתה, הפיסיותרפיסט שבא כל יום במרכז, ועוד... אלא מלווים ותומכים בו לפי הצורך. הללו לא מפקירים את המתבגר במסעו, לכן, הקשיבו למתבגר בתשומת לב מלאה, אבל במקום ובזמן המתאים להם. כשהם עייפים או ממהרים. ולא מהצורך לנהל ולשלוט בעניינים. לא התייחסו אליהם בהתאם לגילם, התייחסות כזו מחזקת ומכבדת אותם. 5

6 תנו להם להרגיש יקרים ושווים. הדגישו את הטוב והחיובי בהם, הראו אכפתיות, התעניינות והרבה אהבה, הם עדיין זקוקים לזה. עזרו להם לטפח תחושת ערך עצמי כדי לבנות ביטחון בגיל ההתבגרות המלווה בבלבול וחרדות. הימנעו מביקורת והשתמשו בסימני שאלה. בקורת גורמת למתבגר להרגיש קטן, חלש וטועה וזה גורם להסתגרות. הימנעו ממתן עצות אלא אם הם מעוניינים להקשיב להן. עצות זה דבר נהדר בתנאי שמבקשים לשמוע אותן... מתן עצות מבלי שהתבקשתם עשוי להיתפס כניסיון שליטה, דבר המרגיז ומקומם. סמכו עליהם. שדרו להם את ההרגשה שאתם סומכים עליהם ומאמינים בהם, זה גורם להם להרגיש בוגרים, אחראים ורציניים. כי הגיעו איתם להסכמים והבנות. אל תלחמו ואל תכפו עליהם את דעתכם. שוחחו, התפשרו והגיעו להסכמים המהווים פשרה מבחינתכם, אך מחייבים ויתורים וגמישות גם מצידם. כבדו את הצורך שלהם בפרטיות, המתחוללים בגופם. הם זקוקים לזה בגלל השינויים הפיזיים התעלמו כשצריך. לטובת בריאותכם הנפשית הבליגו והמשיכו בחייכם. אל תיבהלו ותאבדו שליטה. אל תאפשרו למתבגרים לעשות כל מה שהם רוצים. שמרו על סמכותכם כהורים, גם אם זה קשה. לפעמים הם מבלבלים ו"מוציאים מהכלים". זכרו: אתם לא אמורים להיות מוכנים לכל פעולה והפתעה. קחו אוויר, התייעצו עם חברים במצבים דומים ועם מומחים בעת הצורך. לסיכום צריך לזכור כי ההורה אינו מיותר גם אם הוא חש כך. תפקידו למתוח רשת של ביטחון כדי למנוע התרסקות ברגעי נפילה אבל... בנוסף, ההורה חייב ללמוד לשחרר את אחיזתו בילד מתוך תחושת אמון ובטחון בכוחו ויכולותיו, ולאפשר לו להתרחק ולמצוא את דרכו העצמאית. 6

7 פינה חמה להורים והבוגרים!!! אנו שמחים להוסיף פינה חדשה לעיתון שלנו שבו יש מקום גם לכם להשמיע את קולכם ולשתף אותנו הצוות, ההורים, הבוגרים והמתבגרים בתחושות, רגשות ואולי קצת לתבל את חיי השגרה השוחקים של כולנו בסיפורים פיקנטיים על החיים עם.CF הראשונות שהרימו את הכפפה היו רבקי ודבורה שהסכימו לפתוח חלון קטן ולתת לנו להציץ לעולמן שלהן כבוגרות עם CF המתמודדות עם הטיפולים הנלווים למחלה ולהלן סיכומן על הנושא שנקרא בפיהן סי-אף עם או בלי כיף. וזהו סיפורן... מה משמעות המושג אנטיביוטיקה IV בפעם הראשונה שהרופא בישר לי שאני צריכה לקבל אנטיביוטיקה דרך הוריד IV) קוראים לזה בקיצור כל המתבגרים) למשך שבועיים בבית ממש נבהלתי מה זה בכלל ואיך אני אסתדר? מה יגידו החברות? הפחד לא היה רק שלי אלא גם של כל המשפחה שאיתי. כשהתחלנו עם הטיפולים ראינו שהשד לא כזה נורא. החברות בבית הספר התנדבו לעזור ואפילו סיכמו עבורי את השיעורים במחברות ואף פינקו אותי במתנה קטנה שחיממה מאוד את הלב. גם המשפחה מאוד עזרה וכולנו חזרנו לשגרה אכן זה באמת לא היה כ"כ נורא ואפילו עדיף מאשפוז. חוויה ואפילו טובה. של מה אומר לנו המושג פיזיותרפיה כבר מגיל קטן זכורה לי השעה של פיזיותרפיה כשעה נרתמות למשימת שחרור ההפרשות מדרכי הנשימה גם אני וגם הפיזיותרפיסטית מרשות לחברות להצטרף ולהציץ קצת לעולמנו אפילו אנחנו במרץ רב. לפעמים באוויר הצח מחוץ תחרויות של תרגילים הליכה רגלית אנחנו משלבות המיוחד. שדואגת לרומם כ"כ מצב רוח הפיזיותרפיסטית היא זו לי כשאין לעיתים לבית. כשהתפקודי שבאמת שמחים האנשים מצב רוחי. הפיזיותרפיסטית היא בין את הריאה עולים ובין היחידים שמזדהים ומרגישה רע כשהתפקודי הריאה יורדים. SMS כאשר אנחנו יוצאים מרונית הדבר הראשון שאנחנו עושים זה לשלוח לפיזיותרפיסטית כי המאמץ שלי זה גם המאמץ שלה ומגיעה לה לדעת. תזונה מושג חזק מסתבר, שמה שקשה לאחרים קל לנו ומה שקל לנו קשה לאחרים. הנושא המדובר אצל כולנו הוא התזונה וכמובן המשקל. כשכל האנשים מסביבי מדברים על ירידה במשקל, דיאטה, לאכול רק עלים וירקות חסה..., להפסיק לאכול פחמימות, להימנע משמן ולא לאכול מטוגן. אני שעומדת בצד השני של המתרס בצד של היותר קלוריות, תוספות המזון, הסקנדישק, בכל מקום שאפשר לתבל את האוכל בחמאה ושמנת. לנו מותר 7

8 לאכול גלידה עתירת שומן כן, אנחנו בניגוד לשאר נאבקים על כל קלוריה ועל כל גרם וגרם של המשקל שלנו. שמגיעים לחדר כושר כדי להתעמל ולפתח את סיבולת לב ריאה תמיד יש את האלו שעומדות מהצד ואומדות את גזרתנו ומסננות בשקט כאילו שאנחנו לא שומעות "היא כ"כ רזה למה היא צריכה לעשות כושר גופני?" ואז המאמנת לה משיבה "היא מתאמנת לקראת המרתון הבא". בין הטיפולים הרבים שאנחנו כולנו עושים אחד מהפחות חביבים עלי זה האינהלציה. לא נעים לשבת ליד מכשיר דומם אשר נותן אשליה שאת מעשנת. הזמן שזה לוקח מאיתנו למרות שכולנו יודעים שזה חלק נכבד מהטיפול, עוזר ותורם רבות לבריאותנו. התחושה האישית שלנו היא שמכל הטיפולים זה הטיפול הכי קשה שאנחנו צריכים להתמודד איתו. לעשות אינהלציה מוקדם בבוקר לפני הלימודים או העבודה, כששמורות עיני בקושי נפתחו ועוד יותר קשה לעשות אינהלציה בערב אחרי יום עבודה עמוס כששמורות העיניים כבר נעצמו ממזמן. אבל כשאנו יודעות שאנחנו משקיעות זמן רב סביב הטיפול של האינהלציות, אנחנו רוצות לראות עליה גם בתפקודי הריאות. ולסיום קוראים וקוראות יקרים, ומעניינים אף פעם לא יפים, מגוונים גם עם סי-אף החיים הכול, למרות וזה לא מוצר מדף שניתן לקניה בשום עם הזמן החיים נרכשת שמחת משעמם. ושווה כל מחיר!!! חנות!!! המטפל במרכז הקשורים למחלה אם זה הצוות מגוון האנשים שאנו פוגשים את עצמם ובני משפחתם הם שיוצרים החולים ובמחלקות האשפוז בבית החולים, עם להמשיך ולהתמודד הכוח לנו את הרמוניה של אחדות ומשפחתיות ונותנים המחלה בשמחה ובכיף. 8

9 הצרכים התזונתיים של עםם CF הילה אלישר המטופל עירון - Management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: Results of a systematic review המלצות וקווים מנחים אלו, נכתבו על ידי איגוד ה- CF האמריקאי ותת ועדה שהוקמה כדי לעודד עבודתם של הצוות המקצועי העוסק בנושא לפי עובדות וממצאים שנתקבלו ממחקרים מבוססים ותקפים. התהליך כלל סקירה של העובדות הקיימות בשני נושאים עיקריים: צריכה אנרגתית בחולי CF עם אי ספיקת לבלב, הדרושה לתמיכה בגדילה והתפתחות אצל ילדים, ולשמירה על משקל תקין אצל מבוגרים. כמויות מומלצות לשימוש באנזימי לבלב, לחולי CF עם אי-ספיקת לבלב. גדילה נאותה בילדים ושמירה על משקל נאות במבוגרים הוגדרו על בסיס הקשר בין מצב תזונתי וגדילה, כפי שבא לידי ביטוי במדדי ה- BMI (מגיל עשרים שנים) ואחוזוני BMI (מגיל שנתיים עד גיל עשרים שנים), לחומרת מחלת הריאות בCF, כפי שמתבטאת על ידי השימוש במדד ה- FEV1 הצפוי. כיום קווי הטיפול וההמלצות מבוססים על הסכמה רחבה, אך טרם נעשתה עבודה של סקירת העובדות שהתקבלו מנתונים שנאספו ותוצאות מחקרים מבוקרים שנעשו. איגוד הCF האמריקאי הקים תת וועדה לעניין זה שכללה מומחים הקשורים לתחום ממקצועות שונים. ועדה זו סקרה את הספרות והנתונים הקיימים בתחום, לפי ארבע שאלות עיקריות, שהגדירו ומיקדו את הבדיקה וההמלצות. ואלו הן: מה העדויות הקיימות לגבי הקשר בין צריכה אנרגטית למצב תזונתי? נמצאה עדות מוצקה לקשר זה. מחקרים הוכיחו, שצריכת אנרגיה גבוהה יותר שיפרה את העלייה במשקל, ולכן המלצות איגוד הCF האמריקאי הן: לילדים מגיל שנתיים ולמבוגרים מומלצת צריכה קלורית גבוהה משל האוכלוסייה הכללית. נמצא שמצב תזונתי משופר ארע כאשר הצריכה האנרגטית הייתה בטווח של % מהקלוריות שצורכת האוכלוסייה הכללית התואמת. לילדים מגיל שנה עד שתיים עשרה שנים עם חסר תזונתי, מומלץ טיפול התנהגותי, בנוסף לייעוץ תזונתי, לשיפור העלייה במשקל, וכן מומלצים תוספי תזונה (דרך הפה או ישירות למערכת העיכול). למבוגרים (מגיל 13) עם תת משקל לא נמצאה עדות ליתרון של תוספים אלו, ולכן אין המלצה כזו על ידי האיגוד. האם ישנן עדויות לכך שמצב תזונתי וגדילה משפיעים על בריאות הריאות? נמצאה עדות במחקרים לכך שגדילה נאותה, על פי המדדים של אחוזוני משקל לגיל, גובה לגיל ומשקל לגובה, קשורה לתפקוד טוב יותר של הריאות, לפי מדד ה-,FEV1 ולהישרדות, בילדים ובמבוגרים. ולכן המלצות איגוד הCF האמריקאי 9

10 הן: בילדים יש לשמור על אחוזוני משקל לגיל וגובה לגיל תקינים. במבוגרים, יש לשמור על מדד תקין של. BMI לילדים ומבוגרים עם חסרים תזונתיים אין המלצות בשל חוסר בעובדות מחקריות, לגבי יעילות העלייה במשקל עקב התערבות תזונתית ושיפור מדד ה- FEV1. מה הקשר בין כמות אנזימי הלבלב הנלקחת לספיגת השומן, ומה הקשר בין כמות אנזימי הלבלב הנלקחת לגדילה? האיגוד חיפש מחקרים המשווים נטילה של כמויות שונות של אנזימי לבלב ואת השפעתן על ספיגת השומנים/הגדילה. לא נמצאו עדויות מספיקות כאלו, לגיבוש המלצות, ולכן האיגוד ממליץ על שמירת הקווים המנחים על בסיס ההמלצות שפורסמו ב- 1995, הכוללות: 500 עד 2500 יחידות ליפאז לקילוגרם משקל גוף/לארוחה או עד יחידות ליפאז לקילוגרם משקל גוף/ליום או עד 4000 יחידות ליפאז לגרם שומן מהאוכל/ ליום. ההמלצות לטיפול הקליני לאור העובדות שנצברו, והניתוח שנעשה עם העובדות הנ"ל ההמלצות למעקב גדילה בילדים ולמשקל תקין במבוגרים הן: במבוגרים מעל גיל 20 יעשה המעקב על ידי שימוש ב- BMI שנצפה כסמן הטוב והאמין ביותר. בנשים 22 BMI ובגברים 23 BMI הראו קשר חזק לתפקודי ריאה גבוהים יותר, ולכן אלו ההמלצות של האיגוד האמריקאי. בילדים בגילאים 6-20 שנים אחוזוני BMI הם הסמן האמין והטוב ביותר למעקב הגדילה, ולא אחוזוני IBW בהם גם נעשה שימוש עד כה. יש להפסיק השימוש באחוזוני.IBW אחוזוני BMI הוכחו כשיטה רגישה יותר לשינויים באחוזי,FEV1 ולכן הראו קשר חזק יותר בין שינויים בגדילה לתפקודי הריאות. אחוזוני BMI של 50% ומעלה, הראו תפקודי ריאה טובים יותר( FEV1 80%),ולכן ההמלצה היא לשמור על גדילה בשיעור זה. לילדים שאובחנו לפני גיל שנתיים האיגוד ממליץ להגיע לשיעור גדילה של אחוזוני משקל לאורך 50% עד גיל שנתיים. לסיכום במאמר זה שפורסם ב JOURNAL OF THE AMERICAN DIETETIC ASSOCIATION בחודש מאי 2008 איגוד הCF האמריקאי ניסה ליצור הנחיות המבוססות על תוצאות ונתוני מחקרים קליניים מבוקרים. לחלק מן הנושאים, כפי שקראנו ניתנו המלצות, חלקן חדשות, ולחלק מן הנושאים לא נמצאה עדות מספקת במחקרים שנעשו עד כה, ולכן לא ניתנו המלצות אלא הנחיות להמשיך ולהשתמש בקווים המנחים המקובלים עד כה. אנו במסגרת המעקב אחר המטופלים במרפאתנו נותנים מקום נכבד למצב התזונתי, לקצב הגדילה ולמשקל התקין של כל המטופלים. אנו ערים לשינויים החלים בנושאים אלו, ולהשפעות ההדדיות של מצב תזונתי-מצב ריאתי ומצב בריאותי כולל של החולים. גם בנושאים בהם לא היו המלצות אנו ממשיכים לעקוב ולתת מענה כפי שנצבר מניסיוננו ומניסיונם של מרכזי CF אחרים, בארץ ובעולם. 10

11 מדידת זרם חשמלי ברירית המעי ICM - INTESTINAL CURRENT MEASUREMENT ככלי נוסף לאבחנת ד"ר מאלנה כהן - CF לא-קלאסית בתינוקות סימברקנו CF במרכז שהצטרפה לצוות ה בסוף מרץ האחרון ד"ר מאלנה כהן- סימברקנו, (" YOUNG 15 חוקרים צעירים יחד עם עוד נבחרה, שלנו בשנה האחרונה, והציגה בכנס של ריאות ילדים בניס- צרפת, ("INVESTIGATORS מכל העולם, יסמין יחד עם ד"ר מיכאל וילשנסקי, עבודה זו שמתבצעת המחקר. את עבודת איתן כרם כשנתיים עוסקת בפיתוח שיטה חדשה לאבחון CF ומעקב יעקוב ופרופ' - ICM היא שיטה יחסית חדשה שיטה זו שנקראת אחר הטיפול בילדים קטנים. השיטות הקיימות של המחלה. אופייניים בעיקר למקרים הלא,CF לאבחנה של אך במקרים רבים של מחלה לא אופיינית מוטציות. ובדיקת תבחין זיעה כיום הן בילדים גדולים ובמבוגרים ניתן לבדוק.CF הן לא מספיקות לבצוע האבחנה של בתינוקות ובילדים קטנים במקרים הללו את המוליכות החשמלית של רירית האף. -CFTR ברירית המעי קרוב בשיטה זו מודדים בעיקר את פעילות תעלת הכלור- המתבצע במרכז שלנו מזה בניגוד לNPD (פוטנציאל רירית האף), לפי הטבעת. ICM מספר יתרונות, ב-,CF בעולם לאבחנה של היום מספר שנים ומקובל מהירה הבדיקה היא ללא כאב, אין צורך בשיתוף פעולה מצד הנבדק, וביניהם: בטשטוש. וללא צורך המרכז שלנו הוא היחיד בארץ והוא אחד מארבע המקומות הבודדים בעולם בהם כלי נוסף תוצאות המחקר מוכיחות ששיטת הICM היא מתבצעת טכניקה זו. בינתיים אנחנו ממשיכים לעבוד על זה ומקווים להתקדם.CF וחשוב לאבחנה של עוד עם התוצאות. מאלנה זכתה להתעניינות רבה ולהדים חיוביים רבים. הצגתה של ד"ר כהן 11

12 חדשות CF מהעולם CF חומצות שומן מסוג אומגה ורדית קלמרו, 3 (משמן דגים) רוקחת קלינית עבור מחקרים אפידמיולוגים ומחקרים שונים נוספים מעידים כי דיאטה עשירה היא ייתכן כי 3 (שמקורן משמן דגים) בחומצות שומן חיוניות הנקראות אומגה.CF בעלת אפקט אנטי-דלקתי במצבים כרונים כמו לקבוע האם ישנה עדות מספקת לכך שתוספים של חומצות מטרות המחקר: לזהות.CF 3 מורידים תמותה ותחלואה בקרב חולי שומן לא רוויות מסוג אומגה תופעות לוואי אפשריות מתוספים של חומצות שומן לא רוויות מסוג אומגה חולים היו שכללו 3 מתוכם, 7 מחקרים נמצאו בנושא. עיקריות: תוצאות (19 משתתפים) מחקר אחד קצר-טווח ראויים עפ"י הקריטריונים להכללה במחקר. דיווח על שיפור (תרופת דמה) 3 למתן פלאסבו השווה תוספת של אומגה והפחתה בכמות הליחה בקבוצת הטיפול באומגה,FVC ב-,FEV1 משמעותי ב- דיווח על עליה משמעותית בריכוז (17 משתתפים) המחקר ארוך-הטווח 3. הגוף) (תאים דלקתיים של חומצות שומן חיוניות בממברנות של נוטרופילים בהשוואה של פלאסבו. 3 ייתכן מסקנות החוקרים: המאמר הסוקר הנ"ל מצא כי תוספים של אומגה לא ניתן אולם, CF עם מיעוט של תופעות לוואי. ובעלי אפקטים חיוביים בחולי להסיק מסקנה חד משמעית לגבי המלצה גורפת למתן או לאי מתן קבוע של רנדומלי ארוך-טווח, רב-מרכזי, יש צורך לבצע מחקר גדול, 3. תוספי אומגה ולהעריך ומווסת עמ"נ לקבוע באופן חד משמעי האם ישנו אפקט תרפויטי חיובי, להעריך את המינון ואת משך הטיפול הראויים. את ההשפעה על חומרת המחלה, מחקרים עתידיים צריכים להתייחס לצורך בתוספת של אנזימי לבלב. כמו כן, Cochrane Database Syst Rev

13 מחקר פיילוט הבודק את הבטיחות והיעילות של פורמולציה חדשה העשירה בנוגדי חמצון בחולי.CF ורדית קלמרו, רוקחת קלינית אי ספיקת לבלב וירידה ובעיה בריכוז חומצות המרה יכולים לגרום לחסר תזונתי חמור של מרכיבים חיוניים מהתזונה בחולי.CF בעיקר יש לציין את חוסר הספיגה של נוגדי חמצון מסיסי שומן כמו: קרוטנואידים (ויטמין A), טוקופרולים (ויטמין E) וקואנזים Q10. למרות התוספות המוצעות בשוק, קורה שחולי CF עדיין סובלים מחסר במרכיבים אלו, מה שמוביל לעליה בעקה החימצונית, ובסופו של דבר, לירידה במצב הבריאותי. מחקר הפיילוט הנוכחי נועד להעריך את הבטיחות של תכשיר הבנוי מפורמולציה מיצלרית ייחודית CF-1) ( ואת יעילותו בשיפור רמות בדם של נוגדי חמצון מסיסי שומן ובהפחתה של סמנים דלקתיים בליחה. שיטות: עשרה חולי CF בגילאים 8-45 שנים קיבלו 10 מ"ל של הפורמולה CF-1 למשך 56 ימים אחרי תקופה של 21 יום בהם לא נטלו כל תוסף תזונה למעט מולטי ויטמין סטנדרטי. בדם נבדקו: רמות בטא-קרוטן, גמא-טוקופרול, רטינול, ו- וקואנזים Q10. 3 שבועות לפני המתן (3-) בזמן המתן (0 רמות בסיס) וכעבור 4 ו- 8 שבועות מהמתן. נבדקו גם פרמטרים של בטיחות (המצב המטאבולי וספירת דם כללית). כמו כן, נבדקו תפקודי ריאות ונלקחה תרבית ליחה לגילוי מדדים של דלקת ותרבית לפני ואחרי מתן הפורמולציה. שונויות מעבדתיות או עליה של רמות תוצאות: לא היתה עליה בתופעות לוואי, רמות גמא- בבדיקה לפני ולאחר מתן הפורמולציה. החמצון (מעל הנורמה) נוגדי Q10 עלו בצורה משמעותית בכל החולים בהשוואה לרמות טוקופרול ו- וקואנזים כך נתגלתה החמצון עלו בבדיקות הליחה, ככל שריכוזי נוגדי כמו כן, הבסיס. תפקודי ריאות ותרבית ליחה לא ונויטרופילים).,IL-8) ירידה במדדי הדלקת השתנו. חמצון CF-1 נראית בטוחה ויעילה בהעלאת רמות נוגדי מסקנות: הפורמולוציה כך ישנה החמצון עולות בדם, נראה שככל שרמות נוגדי כמו כן, מסיסי שומן..CF ירידה בסמנים דלקתיים בחולי J. Cystic Fibrosis

14 צפיפות עצם נמוכה במטופלים עם CF למרות תזונה נכונה ד"ר דוד שוסיוב כיום, ישנה מודעות גבוהה יותר לנושא צפיפות המינרלים בעצם כסבוך של.CF מחלת ה 37 נערים ונערות עם וקבוצתו בדקו את צפיפות העצם ב- (Calderia) קלדריה 13 שנים. CF כאשר ממוצע הגיל הוא בדיקת צפיפות העצם ותפקודי ריאה. תיעוד כלכלה, המעקב כלל מצב תזונתי,,BMI 70% מהנחקרים המצב התזונתי היה תקין לפי מדדים של גובה לגיל ו אצל 54% הראו ירידה בצפיפות המינרלים בעצם. אך, צפיפות המינרלים בעצם היתה בקשר ישיר לחומרת מחלת הריאות ואי ספיקת הלבלב. 93% מהמרכזים נותנים תוספות בעבודה נוספת שנעשתה באנגליה נמצא ש K. 18% נותנים גם ויטמין ADE ורק ויטמינים רב המרכזים מבצעים בדיקות של צפיפות העצם ומעקב אחרי צריכה של ויטמין D וסידן. הערכה של מסיסי שומן באופן קבוע לפי ההמלצות שלנו לקחת תוספות ויטמינים לעשות אחת לשנה בדיקת צפיפות וכן, תזונאית ותוצאות בדיקות הדם. הרופא, עצם מעל גיל 10 שנים להערכת צפיפות המינרלים העצם. J Hum Nutr Diet 2007 Aztreonam מחקר שלב II של אינהלציה מחקר שבדק טפול במשך שבועיים באינהלציות של אנטיביוטיקה ומצא הפחתה ניכרת בכמות חיידקי הפסיאודומונס בליחה. במחקר השתתפו 105 נחקרים עם CF מעל גיל 18 והם התחלקו ל 3 קבוצות קבוצה 1 קבלה מינון של 75 מג פעמיים ביום קבוצה 2 קבלה מינון של 225 מג פעמיים ביום וקבוצה 3 פלצבו (תרופת דמה). ממוצע תפקודי הריאה של כל הקבוצה היה.FEV1 77% בשתי הקבוצות הראשונות נמצאה ירידה משמעותית בצפיפות חיידקי הפסידומונס בתרבית הליחה ביחס לקבוצת הפלצבו כבר ביום ה 7 לטיפול. לא היו שינויים בתפקודי הריאה לאחר 14 יום טיפול. לעומת זאת כאשר הוסיפו מרחיבי סמפונות לטיפול זה גרם לעליה בתפקודי הריאה ובמקביל ירידה נוספת בצפיפות חיידקי הפסיאודומונס בליחה בקבוצה שקבלה מינון גבוה. לא נצפו הבדלים בתופעות הלוואי בין 3 הקבוצות אך היו יותר תופעות רספירטוריות במינון הגבוה. Pediatr Pulmonol

15 האם עדיף הפרש זמנים ארוך יותר בין אינהלציה של (Pulmozyme) Dornase Alfa לבין פיזיותרפיה נשימתית? ורדית קלמרו, רוקחת קלינית CF כבר הוכחו, בחולי אינהלציית פולמוזיים alfa),(dornase רקע: יתרונותיה של אולם עדיין נשאלת השאלה מתי הכי טוב לתת את האינהלציה במשך היום שלו ביחס האופטימאלי זמן האינהלצייה עד היום וביחס לפיזיותרפיה. פולמוזיים באינהלציה נמשך כ- האפקט האנזימטי של לפיזיותרפיה טרם הוכח. בינו לבין הזמן אולם ייתכן כי יעילותו גוברת דווקא בהארכת 6-11 שעות, הפיזיותרפיה. הפרש זמנים ארוך יותר בין אינהלציית מטרת המחקר היתה לבדוק האם.CF את התוצאות הקליניות בחולי משפרת פיזיותרפיה נשימתית פולמוזיים לבין 16 מרכזים למשך CF בארבעה בחולי רנדומלי, מחקר כפול סמיות, נעשה השינוי חל זמני הטיפול בפיזיותרפיה ובפעילות הגופנית לא שונו. שבועות. זמן פולמוזים לבין לזמן הפיזיותרפיה. בהפרש הזמן שבין האינהלציה של 6 זמן איטרוול קצר הוגדר מתחת ל- 6 שעות. אינטרוול ארוך הוגדר כמעל תוצאות הטיפול נמדדו לפני ואחרי כל משטר טיפולי. שעות. תוצאות: במחקר השתתפו עשרים מטופלים בגילאים 7-40 שנים. בסוף משטר הטיפול עם האינטרוול הארוך h),(median interval = 11.1 מדדי FEF(25-75%) ואיכות חיים ספציפית בחולי CF השתפרו משמעותית בהשוואה לערכי הבסיס ולערכי משטר הטיפול עם האינטרוול הקצר (0.25h.(median interval = מדדי,FEV(1),FVC משקל הליחה והיענות נשארו ללא שינוי. מסקנות: זמן אינטרוול ארוך יותר בין אינהלציית נשימתית יעילה יותר לעומת זמן אינטרוול קצר. פולמוזיים לבין פיזיותרפיה ומה אצלנו, אנחנו אמצנו את החבילה הטיפולית הכוללת מתן אינהלציה של סיילן היפרטוני לפני או תוך כדי פיזיותרפיה ואחרי הפיזיותרפיה את מתן האינהלצייה של פולמוזיים, על מנת לקשור בין האינהלציות לפיזיותרפיה ובכך להגביר את המודעות וההיענות לטיפול ולא לפזר את הטיפול לאורך היממה דבר הגורם לשכחה לא מכוונת. Pediatric Pulmonology

16 עוגת גבינה, המטבח של הילה קוקוס ומיץ אשכוליות 2 עוגות בשתי תבניות 30 ס 10 ס"מ חומרים לציפוי הפירורים 8 כפות קמח 3 כפות סוכר 7 כפות פתיתי קוקוס 50 גר' חמאה קרה, חתוכה לקוביות חומרים לעיסה 200 גר' חמאה, בטמפרטורת החדר 2 כוסות קמח תופח 11/2 כוסות סוכר 1 כוס פתיתי קוקוס 4 ביצים גדולות, בטמפרטורת החדר 1/2 כוס מיץ אשכוליות אדומות (או צהובות או תפוז) 1 גביע גבינה לבנה 9% שומן 100 גר' צימוקים ההכנה ציפוי הפירורים: שמים את הקמח, הסוכר ופתיתי הקוקוס בקערה שטוחה ומערבבים. מוסיפים את קוביות החמאה ומפוררים בידיים יחד עם שאר המרכיבים, עד שמתקבלים פירורים קטנים ואחידים מחממים תנור לחום בינוני (180 מעלות) ומשמנים את התבניות העיסה: שמים את החמאה, הקמח, הסוכר, פתיתי הקוקוס, הביצים והמיץ בקערה גדולה ומערבלים במהירות בינונית-גבוהה כ- 2 דקות. מוסיפים את הגבינה וממשיכים לערבל כדקה, עד שמתקבלת עיסה אחידה. מפסיקים את פעולת המערבל, מוסיפים את הצימוקים ומערבבים בכף. מעבירים את העיסה לשתי התבניות, מפזרים מעל את הפירורים ואופים כ- 35 דקות, עד שפני העוגה מזהיבים, סדק נוצר במרכזן והקיסם יוצא יבש. מוציאים העוגות מהתנור ומצננים עד שהן מגיעות לטמפרטורת החדר מחלצים מהתבניות ומצננים לגמרי ומגישים. בתאבון! 3 קראון 10 בכל תבנית פרוסות לכל פרוסה יש לקחת 16

17 עדכון מספרי טלפון של צוות לשעת CF הצורך רופאים פרופ' איתן כרם ד"ר שוסיוב דוד ד"ר ווילשנסקי מיכאל ד"ר מאלנה כהן אחות שושי ערמוני תזונאית נעה נצר פיזיותרפיסטיות איריס אייזנשטט טלי כהן עובדת סוציאלית שפרה קורץ רוקחת קלינית ורדית קלמרו טכנאית תפקודי ריאה רונית חממי בלישה מזכירה הדס ניתן לפנות במשך כל השבוע בשעות בכל בעיה משרדית כולל התחייבויות בטלפון או עריכה: שושי ערמוני מרכז אחות CF 17

18 מרכז CF ב"ח הדסה הר הצופים בחסות 18