הקאות,, חולה צעירה עם כאבי בטן קשה שלשולים והפטיטיס ר טארק סעדי דד" מכון גסטרו ויחידת הכבד ב"ח רמב"ם
הצגת המקרה 20, נשואה ללא ילדים בת Situs Inversus 16 אחות נפטרה בגיל קרובי משפחה הורים מחלה נוירודגנרטיבית עקב 1/11- כאבי בטן, שלשולים מימיים, הקאות אשפוז בב"ח אחר-,AGE טיפול בפלג'יל ח אחר 4/11- אשפוז חוזר בב" כאבי בטן דיפוזיים, שלשול מימי עד 4 פעמים 6 "ק"ג ביום, הקאות, ירידה בתאבון, ירידה במשקל תוך 4 חודשים, נפיחות ברגליים
ללא חום, כאבי פרקים, פריחה עורית, הזעות לילה מעבדה- הפרעה משולבתבאנזמ באנזימי כבד,בלרובן בלירובין 2.9 רובו ישיר, CBC,2=INR תקין, אלבומין 1.4 "ל גרם/ד CT חזה ובטן-,Situs Inversus כבד שומני
5/11- אשפוז ברמב"ם המשיכה עם אותן תלונות,Temporal wasting משקל בבדיקתה- קכקטית קכקטת, 56 ק"ג, טכיקרדיה 109 פעימות לדקה ללא אנצפלופטיה, בטן תפוחה עם רגישות קלה דיפוזית דפוזת, צהבת בצקת +2 בשוקיים מעבדה- 15.8 HB,10%,14500 בנדמיה לויקוציטוזיס גרם/ד"ל, 85, MCV טסיות 370,000 /מק"ל
כימיה- 3.2=K, mmol/l חלבון כללי 3.9 גרם/ד"ל, קריאטנין 0.6 /מ"ג/ד "ל גרם/ד"ל, אלבומין / 1,U/L 508 ALKP,U/L 225 ALT "ל מ"ג/ד 3.1 ישיר 31 מ"ג/ד"ל,,34.4 PTT,2 INR INR בהמשך לא נקרש בילירובין כללי 4 פיברינוגן 145 מ"ג/ד"ל 38% פקטור 7,52% פקטור 5 מתן FFP (גם לאחר מתן ויטמין (K IGM ו- IGG נמוכים, IGA תקין
CRP,TSH תקינים ברזלתקנם תקינים פולית פולת, משק B12, חומצה וטמן ויטמין סירולוגיה שלילית ל-,EBV,CMV,HIV,HCV,HBV Q FEVER Antiשללם dsdna,anti CCP שליליים,ANCA,AMA צמיחה של קלבסיילה ופרוטאוס בתרבית שתן צואה לתרבית, פרזיטים ו- CDT שלילית שומני,,Situs כבד inversus -CT רוויזיה של פוליספלניה, ללא לימפאדינופטיה, מיימת בכמות, מעיים תקינים קטנה
ביניים סיכום בת 20, Inversus,Situs אחות נפטרה עם מחלה מטבולית כאבי בטן, שלשולים, הקאות, ירידה במשקל מזה חודשים 4 בבדיקה- תת תזונה, צהבת, רגישות בטנית דיפוזית הפרעה משולבת באנזימי כבד, INR מעבדה- מוארך (בהמשך לא נקרש), היפרבילירובינמיה, היפואלבומינמיה הדמייה- כבד שומני, פוליספלניה
מה היא האבחנה המבדלת בשלב זה?!
DD Celiac IBD ± PSC Celiac AIH Lymphoma Wilson Metabolic disease
IBD ± PSC?! תריסריון גסטרוסקופיה: רירית ררת קיבה בצקתבצקתית, תר ה תקין, נלקחו ביופסיות נלקחו קולונוסקופיה עם לאיליוסקופיה: תקינה, ביופסיות ANCA שלילי ללא עדות להרחבת דרכי מרה תוך או בטן: US חוץ כבדיים
AIH?! IGG נמוך ASMAשללם שליליים, ANA ביופסית כבד טראנסג'וגולרית: מאקרווסיקולרי סטיאטוזיס ביופסיה קטנה,
Lymphoma?! ללא לימפאדנופטיה בבדיקה פיסקלית או הדמייה הפטוספלנומגלה היפטוספלנומגליה ללא
Wilson?! ללא סיפור משפחתי של וילסון ללא עדותלאנמה לאנמיההמולטת הימוליטית ללא סימנים נוירולוגיים מעבדה לא תומכת (יחס (UA,ALKP,ALT/AST "ל מ"ג/ד 12 צרולופלזמן צרולופלזמין נמוכה רמת רמת נחושת בשתן 134 מק"ג ל- 24 שעות בדיקת עיניים ל- KF שלילית ביופסית כבד לא תומכת
Metabolic disease?! בירור מטבולי כולל בדיקות דם ושתן שלילי
CELIAC??!! ANTI TTG ו- :ANTI ENDOMESIAL חיוביים חזקים מתריסריון: השטחה של הול הוילי,תסנן תסנין ביופסיות מתר לימפוציטרי מוגבר בלמינה פרופריה וריבוי אין גרנולומות, אין, באפתיל פני השטח לימפוציטים גיארדיא ביופסיות מ- :TI היפרפלזיה פוליקולרית לימפתית, ללא גרנולומות פעילה, ללא דלקת ביופסיות מעי גס: מבנה שמור, ללא דלקת פעילה, פני השטח, של לימפוציטים באפתיל ריבוי ניכר הממצאים חשודים ל- Lymphocytic colitis
אבחנה
Cli Celiac disease (CD) may be associated itdwith nonspecific mild chronic elevation in serum aminotransferase levels (AST 29 80, and ALT 60 130, ALT > AST) Meta analysis: In patients with cryptogenic hypertransaminasemia, celiac serologies were positiveinin 6% andduodenal duodenal biopsies suggested CD in 4% Abnormal serum transaminases in 27 % of patients with newly diagnosed CD When a gluten free diet was followed, serum transaminases normalized in 63 90 % of patients within a year
CD has also been associated itdwith advanced dliver disease One report, for example, focused on four patients with severe liver disease and untreated CD. Hepatic dysfunction reversed in all patients following a gluten free diet CD was also identified in 8 /185 adult patients who had undergone liver transplantation Although the number of patients studied is small, these data suggest that CD may contribute to or be the cause of serious liver disease, which may improve following a gluten free diet
The association iti bt between CD and PBC has also been described in other reports Two studies suggested a prevalence of 6 11 % in patients with PBC, although these may be overestimates No cases of CD were detected in 65 patients with PBC in a study from Italy Recognition of CD in patients with PBC may be important since both diseases impact negatively upon bone mineralization and are risk factors for osteoporosis
One study evaluated the risk ikof liver disease in 13,818 patients with CD from 1964 to 2003, with 66,584 age and sex matched controls CD was associated with an increased risk of acute hepatitis, chronic hepatitis and primary sclerosing cholangitis In addition, prior liver disease was associated with a statisticallysignificantfour significant four to six fold increased risk of later CD
EMA is more specific but slightly less sensitive than anti ttg False positive results for anti ttg are found in patients with liver and autoimmune disorders. d Therefore, dt determination ti of the levels of EMA is preferred to that of anti ttg in patients withcryptogenic and autoimmuneliverdisease In conclusion, serological evaluations for CD should be part of the general workup of patients with unexplained elevated liver enzyme levels when other causes of liver disease have been ruled out, and at the time of CD diagnosis, liver dysfunction should be concurrently evaluated
Eur J Gastroenterol Hepatol 2005 Oct;17(10):1119 21. Acute cryptogenic liver failure in an untreated coeliac patient: a case report Young Caucasian woman with acute liver failure, selected as a possible candidate for liver transplantation Investigation of the patient t led to the diagnosis i ofcd A gluten free diet led to the reversal of the severe liver failure, without the necessity for any surgical or medical treatment
Eur J Gastroenterol Hepatol 2005 Sep;17(9):995 8 995 Sonographic diagnosis of coeliac disease in a case with suspected acute liver failure. 19 y.o. woman was referred for evaluation for emergency liver transplantation Progressive jaundice andelevated INR History of non bloody diarrhoea for 3 months and weight loss of 12 kg US : liver enlargement with increased echogenicity and marked thickening of the circular folds of the small intestine, suggestive of coeliac disease The diagnosis of CD was confirmed On a gluten free diet the patient t recovered within 1 week and remained din excellent health up to the present date. Liver tests normalized within 5 months
טיפול המשך INR TPN ENSURE PLUS בהמשך דיאטה ללא גלוטן עליה במשקל, שיפור קליני,בלרובן בלירובין וו- ירידה באנזמ באנזימי כבד שחרור למעקב מרפאת גסטרו
מרפאת גסטרו מעקב :6/11 על דיאטה ללא גלוטן שומרת "מרגישה טוב מאוד" עלתה במשקל 2 ק"ג, הסימפטומים חלפו שיפור באנזמ באנזימי הכבד,בלרובן בלירובין 11 1.1,אלבומן אלבומין 34 3.4, 1.19 INR
:9/11 "מרגישה מצויין" עלייה במשקל, אנזימי כבד תקינים חיובי חלש ANTI TTG TTG "מעוניינת בהורדת המשקל"