מערכת הנשימה, מחלות ריאה בילדים אשר טל פרופ' מנהל מח' ילדים ב' המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה באר שבע
1. מה המאפיין הנכון ביותר לאבחנה של אסתמה? ( Flow-volume loop) א. עקומת זרימה-נפח קמורה ב. ירידה של יותר מ 8% ב FEV1 אחרי תגר מאמץ ג. עליה של יותר מ 12% ב FEV1 אחרי מרחיבי סימפונות 75% ד. FEV1 נמוך מ לפני מרחיבי סימפונות נלסון,18 ע"מ,956 טבלה 143-5
Flow-volume curve of a patient with asthma, before and after bronchodilator.
מקבל שילוב של בן 13 סובל מ,severe persistent asthma נער סטרואידים בשאיפה במינון גבוה יחד עם מרחיבי סימפונות ארוכי טווח, זקוק לקורסים חוזרים של סטרואידים פומיים, אך ממשיך לסבול יומיים של אסתמה. מסימפטומים יום- מסמפטומ בבדיקות: תפקודי ריאות מצביעים על חסימה בינונית בדרכי הנשימה, בספירת הדם 5% אאוזינופילים, תבחיני עור מצביעים על רגישות לאבק.20 למל', BMI יח' 520 IgE, רמת בית ועובש מה האפשרות העדיפה להוסיף כדי לשפור מצבו? א. אימונותרפיה (חיסונים לדהסנסיטיזציה) ב. סטרואידים פומיים יום יום. ג. תכשירים אנטי-היסטמינים ד. Omalizumab) Anti-IgE ( ע"מ 965
על פי לנלסון, מהו הערך הפרדיקטיבי להתמשכות האסתמה מילדות לבגרות? א בנים ממשיכים בשכיחות גבוהה יותר עם אסתמה ב גיל מוקדם של התחלת הסימפטומים של אסתמה ג. חומרת האסתמה בגיל 7 10 שנים ד. מוצא ההורים (שחורים יותר) ע"מ 969
ארבעה תינוקות צעירים בגיל שנתיים שעברו מספר אירועים של צפצופים עד כה. באיזה מהמקרים הסיכוי שמדובר באסתמה גבוה ביותר? תינוק עם 8% אאוזינופיליה בספירת הדם אביו סובל מאסתמה (10,000 = WBC) לילד עם נזלת אלרגית מגיל ששה חודשים לילד שאובחן כסובל מאלרגיה לחלב
Asthma Predictive Index Identify high risk children (ages 2 & 3): > 4 wheezing episodes in the past year (at least one must be MD diagnosed) PLUS One major criteria OR - Two minor criteria Parent with asthma Food sensitivity Atopic dermatitis Peripheral eosinophilia ( 4%) Wheezing not related to infection נלסון AJRRCM, 2000 954,18 Modified from: Castro-Rodriguez,
BPD ה"חדש" (בהשוואה ל"קלאסי"): שינויים בדרכי האוויר אלבאולרית, פחות שינויים של היפופלזיה 1. יותר 2. יותר מחלה חסימתית של דרכי הנשימה 3. לא מופיע בתינוקות שהונשמו בימים הראשונים לחיים 4. מוגדר כסטורציה מתחת ל 86% באוויר חדר ביום ה 28 לחיים,737 טבלה 101-2 עמוד,18 נלסון
מבחן זיעה חיובי מה ההיגד הנכון? מבחן זיעה עלול להיות חיובי בחולי סוכרת מבחן זיעה עלול להיות חיובי בחולים עם תת תזונה מבחן זיעה עלול להיות חיובי בחולי אסטמה עם תגר אדנוזין ומאמץ חיובי מבחן זיעה עלול להיות חיובי בחולים עם cilairy dyskinesia primary מבחן זיעה עלול להיות חיובי בחולים עם חסר חיסוני אגמהגלובולינמיה מסוג
רמת אלקטרוליטים גבוהה בזיעה בילדים ללא CF Untreated adrenal insufficiency Ectodermal dysplasia Hereditary nephrogenic DI Hypothyroidism Hypoparathyroidism Familial cholestasis Pancreatitis Malnutrition
שנים נצפתה בצילום חזה מסה במדיאסטינום בילד בן 33 שנ הקדמי. איזה מהאבחנות הבאות אינו אופייני למדיאסטינום הקדמי? ניאורובלסטומה טרטומה לימפומה טירואיד אקטופי טימוס בניגני
המצאות מוטציה בגן PHOX2B מהווה נדבך אבחנתי חשוב במחלה: 1 Primary cilliary dyskinesia 2 Congenital Central hypoventilation Syndrome 3 Familial Dysautnomia 4 Cystic fibrosis 731 - נלסון ע"מ 730
Congenital Central Hypoventilation הטיפול המקובל ביותר ל Syndrome הוא: קפאין בזריקות לשריר Diaphragm pacing מתן תיאופילין פומי הנשמה בלחץ חיובי הפרוגנוזה גרועה עם כל סוגי הטיפול
הורים לתינוק בן 3 חדשים מתרשמים שבחלקים של הלילה נשימתו של התינוק איננה סדירה. פנייתם למרפאה.SIDS לצורך קבלת מוניטור למנוע אפשרות של היא מה התשובה הנכונה עבורם? א. ניטור של תינוק עם מוניטור משוכלל לא מפחית סיכון ל SIDS ב. מומלץ לנטר את התינוק עם מוניטור פשוט (כגון "בייביסנס") ג. למעשה אין דרך לרפואה המודרנית להפחית סיכון ל SIDS SIDS הגב עד גיל 9 חדשים תפחית הסיכון ל ד. שינה על ע"מ 1741
בימים האחרונים, מגיע URI שנים, עם סיפור של ילד בן 3 עם חום גבוה, איריטביליות, סירוב לאכול ולשתות, וריור ) נשמתת נשימתיתבנונת בינונית קישיון עורף, מצוקה בבדיקה.( drooling וצרידות. בצילום צווארי צדדי אפיגלוטיס לא נראה תפוח. הסבירה ביותר? מהי האבחנה אפיגלוטיטיס חדה. א ב. מנינגיטיס א-ספטית ג. מורסה רטרופריגיאלית ד. סינוסיטיס אקוטית
מה הבדיקה היעילה ביותר לאבחנה? ניקור מותני הצוואר של CT MRI של עמוד השדרה הצווארי משטח גרון א. ב. ג. ד. ע"מ 1754
Retropharyngeal abscess Age <3 4 y >boys 70% with recent OM q URI Fever, irritability, drooling + neck stiffness, torticollis Bulging of the posterior pharyngeal wall D.D: Epiglottitis, FB aspiration. Diagnosis: Incision for drainage & culture or CT
ילד בן עשר שנים משתעל משך שלושה חודשים. בדיקה גופנית הייתה תקינה, צילום חזה ללא תסנין, ללא,ספרומטר ספירומטריה תקינה, אאוזינופיליה בספירת הדם ברונכוסקופיה גמישה תקינה, כולל BAL שטיפה ברונכואלבאולרית. מה הנתון החשוב ביותר לאבחנה? א. ב. ג. ד. השיעול איננו עונתי אין סיפור משפחתי של אסתמה או מחלות ריאה כרוניות הילד אינו משתעל בשינה שבועות של טיפול בסטרואידים בשאיפה ששה שיפר את השיעול. לא ע"מ 1760
Chronic Cough DD D.D. by age Infancy: Asthma GER + aspirations Congenital malformation at o (tracheomalacia) aaca) Cystic fibrosis Post Infections: pertussis, chlamydia, adenov, mycoplasma, Passive smoking, dump and moist.
Chronic Cough DD by age Early childhood Aspiration foreign body Asthma Bronchiectasis (CF, PCD, AIDS) Chronic ear infection + Sinusitis Post nasal drip
Cough DD by age Late childhood and adolescence Asthma Primary Ciliary Dyskinesia Immune deficiency CF Infections (TB) Passive/active smoking Psychogenic / habitual Post nasal drip
ושיעול ילד בן שנתיים מגיע לאחר יומיים הצטננות, חום, נבחני. בבדיקה ניכר סטרידור בינוני. הילד נשלח לביתו באבחנה של Laryngotracheobronchitis נגיפית. יממה לאחר מכן מגיע הילד עם החמרה בסטרידור, חום 40, לויקוציטוזיס עם סטיה שמאלה. האבחנה המבדלת החשובה ביותר: Acute epiglottitis Acute sinusitis Bacterial tracheitis Retropharyngeal abscess 1766,1764 ע"מ
נולד עם סטרידור מולד ואובחן כלרינגומלציה. תינוק הסטרידור מחמיר בחודשים הראשונים וגורם לתינוק חסר בלחץ דם הריאתי. בגיל שלושה חודשים ועליה שגשוג, מאושפז עקב אירוע של.ALTE הטיפול המומלץ במקרה כזה: א. א. ב ג. הרגעת ההורים מרבת מרביתהמקרם המקריםמשתפרם משתפרים עם הגיל באופן עצמוני Tracheotomy מתן CPAP Supraglottoplasty ד. l לתמיכה בנשימה בשינה ע"מ 1767
תינוק בן חודשיים עם סטר סטרידור מולד עבר ברונכוסקופיה גמישה בה אובחנה המנגיומה תת גלוטית hemangioma) Subglottic ). קיבל טיפול ראשוני בפרדניזון משך ששה שבועות, אך למרות הולך וגובר. זאת ממשיך עם סטרידור אשר הטיפול המועדף בשלב זה: Self limited א.. ב ג.. ד כריתה אנדוסקופית עם CO2 לייזר a באינטרפרון אלפא- 2 טיפול Tracheotomy ההמנגיומההא היא בדרך כלל אן אין צורך לטפל, ע"מ 1772
ילד בן שמונה שנים הופנה עקב שיעול ממושך. האנמנזה כוללת שיעול בעיקר בבוקר, פרודוקטיבי. בבדיקה גופנית משקלו על אחוזון 3 וגובהו על אחוזון 50. בהאזנה לריאות ( crackles) נשמעים חרחורים סוף אינספירטורים עדינים ) מעל בסיס הריאה השמאלית, עם מעט צפצופים אקספירטורים..בספרומטרה בספירומטריה הפרעה חסמת חסימתית קלה. אקספרטורם הבדיקה האבחנתית ביותר לאבחנה היא: CT High resolution של החזה עם פילטר נחושת Chest X-Ray Chest CT angiogram בדיקת גזים בדם עורקי עם ובלי חמצן ע"מ 1800
Bronchiectasis - Etiology Post - Infection: Bacterial pneumonia Bordetella pertussis tracheobronchitis Adenovirus pneumonia Measles pneumonia Influenza pneumonitis Mycoplasma pneumonitis
Bronchiectasis Etiology cont. Congenital and Genetic disorders: Cystic fb fibrosis -1 antitripsin deficiency Primary Ciliary Dyskinesia Tracheomegaly Idiopathic familial bronchiectasis developmental abnormality?
Bronchiectasis Etiology cont. Immunodeficiencies Hypogammaglobulinemia g SCID Common variable hypogammaglobulinemia IgG subclass deficiency IgA deficiency Neutrophil defdiciency -Job s syndrome Complement deficiency
Bronchiectasis Etiology cont Other causes: Foreign body aspiration GER-D severe or recurrent aspiration Ciliary abnormalities Bronchogenic carcinoma Autoimmune disorders (Rhueum. Arthritis). Right middle lobe syndrome Asthma.
Bronchiectasis - presentation Presenting symptoms: Cough 97% Sputum 46% Wheezing 21% Chest pain 20% Hemoptysis 14% Dyspnea yp 7% Clinical signs at presentation: Crackles 82% Dullness to percussion 47% Clubbing 46% Bronchial breath sound 19% Cyanosis 5%
תינוק בן שנה הופנה למרפאה עקב שיעולפרודוקטב פרודוקטיבי ממושך, מלווה ביציאות רכות רבות וחסר שגשוג FTT) ). שני תבחיני זיעה הדגימו ריכוז כלוריד של 55 מא"ק לליטר בזיעה. בדיקת מוטציות לא העלתה אף אחת מהמוטציות המוכרות ל.CF הצעד האבחנתי הבא? מהו ניסיון ט טיפולי/ /אבחנתיבאנזמ באנזימי לבלב ומעקב משקל. א בדיקת פוטנציאל חשמלי ברירית האף ) PD ( Nasal ב. בברונכוסקופיה ביופסיה מרירית הסימפון. ג בדיקה לתפקוד ציליה ) תנועתיות ומבנה במיקרוסקופ ד. אלקטרוני) ע"מ 1808, טבלה 400-3
טוברהמיצין באינהלציות לצסט לציסטיק פברוז פיברוזיס: טוברהמצ א. מבוסס על תצפיות קליניות של ירידה בכמות הכיח של חולי CF ב. בטיפול רצוף משך 6 חדשים יכול להביא להכחדה (ארדיקציה) של פסוידומונס מהכיח ג. במינון גבוה יכול לגרום לנזק כילייתי מתמשך ובלתי הפיך ד. מפחית density של הפסוידומונס בכיח ומשפר בכ 10% תפקוד ריאות. ע"מ 1812
מופיע עם שיעולפרודוקטב פרודוקטיבי ממושך ילד בן שש שנים,מופ (שנים), נזלת מוגלתית מגיל רך, ודלקות אזניים חוזרות. בבדיקה התאלות ) Clubbing ( באצבעות, חרחורים פני שתי הריאות. מהי הבדיקה אינספירטורים עדינים על הראשונית אשר יכולה להבדיל את האבחנה הסבירה של,PCD או ילד בריא? אסתמה,, CF לעומת הילד א. ב.. ג ד. תבחין זיעה ו Nasal PD ספירומטריה לפנ י ואחרי מרחיבי סימפונות Exhaled NO מדידת מד ברונכוסקופיה גמישה עם BAL (שטיפה ברונכואלבאולרית). ע"מ 1819
Surfactant B deficiency לא מתאים מה מולד? ב.. ג ד. א. אבחון וטיפול מוקדם לאחר הלידהמבטח מבטיח פרוגנוזה טובה א גורם אופייני ל Alveolar proteinosis שכיח שכח למצואבבופסה בביופסיה של הריאה Interstitial Pneumonitis Desquamative עמידה לטיפול בסטרואידים סיסטמיים המחלה ע"מ 1822
הסיבה השכיחה ביותר להמופטיזיס ילדים היא: שאיפת גוף זר לדרכי הנשימה ברונכיאקטזות Pulmonary hemosiderosid מום לב מולד א. א ב.. ג ד. ע"מ 1829
Focal hemorrhage Bronciectasis (CF) Infection TB Trauma Pulmonary AVM F.B. aspiration Neoplams Pulm Embolism
Diffuse Hemorrhage Idiopathic of infancy CHD Prematurity Hemosiderosis SLE, RA Celiac
א. אי ספיקה נשימתית כרונית מתפתחת כאשר בילד עם מחלה נוירומוסקולרית, טיפול הבחירה הראשוני הוא: Tracheotomy Intensive chest physiotherapy postural ב. drainage Supplemental oxygen Non-invasive mask ventilation ג. ד. ע"מ 1845
Acute מה הדרך היעילה ביותר למנוע bronchiolitis בתינוקות בסיכון גבוה. א ב. ג.. ד ידיים קפדנית רחיצת שימוש בחיסון המכיל נגיף מוחלש החל מהחודש השני לחם לחיים חיסון סביל הכולל נוגדנים מונוקלונליים ל RSV ribavirin מתן למקרם למקרים שנחשפו ולהם דרגת סיכון גבוהה
Sleep onset בן שנה אובחן כסובל מ תינוק b association disorder ביותר במקרה כזה? היעיל מהו הטיפול א. ב. ג. ד. מתן אנטיהיסטמינים לפני השינה Gradual or rapid extinction (withdrawal) שינה משותפת במיטת ההורים למספר חודשים הפנייה לנוירולוג כדי לשלול אפילפסיה לילית ע"מ 93
בדיקת הבחירה להפרעת נשימה בשינה בילד בן שלוש שנים היא:. א ב. ג. ד. ניטור של סטורציה סטורצה משך השינה אנמנזה וממצאים פיסיקליים הם בעלי ערך פרדיקטיבי גבוה פוליסומנוגרפיה במעבדת שינה צילום נזופריקנקס צדדי ע"מ 96
בבדיקה פוליסומנוגרפית, חומרת דום נשימה חסימתי בשינה נקבעת על פי: א. מספר היקיצות בשעה ב. מספר אפנאות והיפופנאות בשעה ג. רמה מינימלית של סטורציה במהלך השינה ד. מספר אירועי דה-סטורציה בשעה
הסיבה השכיחה ביותר ל Pneumomediastinum היא: בנערים ונערות א. ב. ג. ד. אחרי הוצאת שיניים סכרת עם קטואצידוזיס התקף אסתמה אקוטי גסטרואנטריטיס חריפה
הגישה לילד עם שיעול ממושך אשר טל פרופ '
הגדרות Acute cough - < 14 days duration Chronic cough - > 3-4 weeks duration
History עיבוד של ילד עם שיעול Age at onset Nature (productive, dry), timing (day, night, post exercise) associated symptoms (wheezing) Precipitating factors (infection, exercise) Characteristics of sputum (color, blood) Environmental? Seasonal? Response to previous therapy
Classically recognized cough Cough type Suggested underlying process Barking Tracheomalacia, habit Honking Psychgenic Productive of casts Asthma/ plastic bronchitis Wet, Morning only Suppurative lung disease
Chronic Cough Physical examination Growth and development Nutritional status Digital clubbing Upper respiratory tract (sinuses, nasopharynx, allergic shiners) Chest: chest wall deformities, crackles, wheeze, hyper-resonance resonance
DD: Isolated chronic cough in a otherwise healthy children Recurrent viral bronchitis Post infectious cough Cough variant asthma Pertussis-like syndrome (pertussis,mycoplasma,adeno,chlamidia) adeno chlamidia) Post nasal drip Habitual cough (psychogenic) GER-D
DD: Isolated chronic cough with significant underlying cause Cystic fibrosis Immune deficiency Primary cilliary diskynesia Recurrent aspiration Neglected foreign body aspiration Airway: endobronchial TB
Chronic Cough DD D.D. by age Infancy: Asthma GER + aspirations Congenital malformation(tracheomalacia) at o ac a ac a) Cystic fibrosis Post Infections: pertussis, chlamydia, adenov, mycoplasma, Passive smoking, dump and moist.
Chronic Cough DD by age Early childhood Aspiration foreign body Asthma Bronchiectasis (CF, PCD, AIDS) Chronic ear infection + Sinusitis Post nasal drip
Cough DD by age Late childhood and adolescence Asthma Primary Ciliary Dyskinesia Immune deficiency CF Infections (TB) Passive/active smoking Psychogenic / habitual Post nasal drip
Assessment Chest X-ray Sweat test Sinus radiographs Barium studies (?) () Immunoglobulines (+IgE, subclasses) Cilia function studies Flex. Bronchoscopy (BAL)
Asthma Predictive Index Identify high risk children (ages 2 & 3): > 4 wheezing episodes in the past year (at least one must be MD diagnosed) PLUS One major criteria OR - Two minor criteria Parent with asthma Allergiv rhinitis Food sensitivity Food Allergy Atopic dermatitis Peripheral eosinophilia ( 4%) Wheezing not related to infection Modified from: Castro-Rodriguez, AJRRCM, 2000 נלסון ע"מ 954
Asthma diagnosis History and pattern of symptoms Physical examination Measurements of lung function -Reversibility test - Challenge tests
FEV 1 measurement Diagnosis
FEV 1 curves Volume Normal subject FEV 1 Asthmatic (after bronchodilator) Asthmatic (before bronchodilator) 1 2 3 4 5 Time (sec) Note: Each FEV 1 curve represents the highest of three repeat measurements Diagnosis
Expirium Flow-volume curve of a patient with asthma, before and after bronchodilator. Inspirium
Reversible airflow limitation Reversibility of airways obstruction Increased FEV 1 >12% 15-20 minutes after inhaling ß 2 - agonist Exercise-induced airways obstruction Decreased FEV 1 >15% after 6 minutes of exercise GINA Guidelines 1998
Challenge tests Exercise Histamine Metacholine Adenosine
בן שנתיים וחצי שיעול ממושך ע"י טופל אנטיביוטיקות ICS ללא השפעה
רק בגיל 2.5 ש' בוצעה ברונכוסקופיה גמישה ובה נמצא Severe Tracheal Stenosis With Tracheal bronchus
Bronchiectasis - Etiology Infection: Bacterial pneumonia Bordetella pertussis tracheobronchitis Adenovirus pneumonia Measles pneumonia Influenza pneumonitis Mycoplasma pneumonitis
Bronchiectasis Etiology cont. Congenital and Genetic disorders: d o d Cystic fibrosis -1 antitripsin deficiency Deficient bronchial cartilage Williams- Campbell synd. Marfan synd. connective tissue weakness. Tracheomegaly Idiopathic familial bronchiectasis developmental abnormality?
Bronchiectasis Etiology cont. Immunodeficiencies Hypogammaglobulinemia SCID Common variable hypogammaglobulinemia IgG subclass deficiency IgA deficiency Neutrophil deficiency -Job s syndrome Complement deficiency
Bronchiectasis Etiology cont Other causes: Foreign body aspiration GER-D severe or recurrent aspiration Ciliary abnormalities Autoimmune disorders (Rhueum. Arthritis). Right middle lobe syndrome
Bronchiectasis - presentation Presenting symptoms: Cough 97% Sputum 46% Wheezing 21% Chest pain 20% Hemoptysis 14% Dyspnea 7% Clinical signs at presentation: Crackles 82% Dullness to percussion 47% Clubbing 46% Bronchial breath sound 19% Cyanosis 5%
Bronchiectasis i Diagnosisi Chest X-Ray: Volume loss Bronchial wall thickening Compensatory hyperinflation Mucoid impaction Cyst formation Bronchography High resolution Chest CT
Bronchography Left lower lobe cystic bronchiectasis
CT scan of Bilateral cystic bronchiectasis
Primary Ciliary Dyskinesia Motile cilia are present in the: Respiratory epithelia: middle ear, sinuses, nasopharynx, tracheobronchial tree. Spermatozoa Fallopian tubes There are about 200 cilia per cell. Normal beat frequency: 1000 beats/min (12-15 Hz). 2+9 arrangement: the central pair of tubules are surounded by 9 peripheral doublets. The sheath around the central pair is connected to the outer doublets by radial spokes.
Ultrastructure of a normal cilium
Primary Ciliary Dyskinesia PCD
PCD Genetics Prevalence: 1;15-30,000 live births An autosomal recessive disorder (rarely x-linked) PCD is heterogenous, being caused by mutations in a number of different genes: DNAHS chromosome 5p DNAI1 - chromosome 9 DNAH11 chromosome 7
Primary Ciliary Dyskinesia Presentation in childhood Chronic productive cough Atypical asthma, non-responsive to treatment Idiopathic bronchiectasis Rhinosinusitis daily rhinitis with severe sinusitis. Otitis Media with effusion (OME), prolonged smelly ear discharge after tympanostomy (ventilation tubes) In adolescents and adults: (in addition to the above) In adolescents and adults: (in addition to the above) Ectopic pregnancy Male infertility
PCD Associated diagnosis PCD should be considered when the following diagnoses are made: Complex congetital heart disease Polycystic yy kidney and liver disease Hydrocephalus Biliary atresia Severe esophageal disease Retinal degeneratione
PCD Features leading to diagnosis Significant neonatal respiratory distress 67% Situs inversus 69% Chronic cough 84% Sputum production 44% Rhinorrhea since newborn period 76% Wheezing 29% Sinusitis 11% Serous otitis media 51% Hearing loss 25% Sibling with PCD 11% Coren A et al., Eur Respir J 1998;12:982-8
PCD Making the Diagnosis Eliminating other causes Screening for PCD (nasal nitric oxide) Diagnostic testing* Ciliary beat frequency measurement Ciliary beat pattern analysis Electron microscopy of ciliary ultrastructure Measurement of ciliary disorientation *Strips of ciliated nasal epithelium obtained by brushing the nose are used
Evaluation of a child with suspected Bronchiectasis Radiology: Others: Chest radiograph Sweat test Chest CT scan (high resolution) Flexible bronchoscopy (BAL) Barium swallow Cilia evaluation (Bronchogram) ph probe Immunology: Milk scan WBC + differential Immunoglobulines IgG subclasses Cell functions CH50 T cell number and functions Lower lobe 72%